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14 de febrero: San Valentín y Día mundial de las Enfermedades Cardíacas Congénitas

Se definen como una anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos intratorácicos, que real o potencialmente tiene significado funcional y se origina durante el desarrollo embrionario cardiovascular. Está presente al momento del nacimiento y puede ser diagnosticada in útero.1

Existen factores predisponentes, que se pueden dividir en:

Fármacos teratógenos: litio, ac. Retinoico, valproato, AINEs, trimetadiona.

Genéticos: trisomías 21, 13, 18, Sx de Turner, Sx de Noonan, Sx de Williams, Sx de Marfan.

Condiciones fisiopatológicas maternas: alcoholismo, diabetes, TORCH.1,2,3.

C= Cianótica NC= No cianótica FPA=Flujo pulmonar normal FPN=Flujo pulmonar disminuido FPD=Flujo pulmonar disminuido

Defectos del Shunt

Comunicación interauricular: NC, FPA

Comunicación interventricular: NC, FPA (Segunda más frecuente)

Comunicación atrioventricular: NC, FPA

Ductus arterioso persistente: NC, FPA. 1,2.

Lesiones obstructivas izquierdas

Estenosis mitral congénita: NC, FPA

Estenosis valvular aórtica: NC, FPN

Estenosis sub y supra valvular aórtica: NC, FPN

Coartación aórtica: NC, FPN

Izquierda no obstructiva Válvula aortica bicúspide. (Cardiopatía congénita más frecuente).1,2,3.

Lesiones derechas

Estenosis de la válvula pulmonar: NC, FPD

Estenosis del tronco y ramas arteriales pulmonares: NC, FPD

Atresia pulmonar: C, FPD

Ventrículo derecho bicameral: NC, FPD

Conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar.

Lesiones complejas

Tetralogía de Fallot: C, FPD

Transposición de las grandes arterias: C, FPA

Atresia tricúspidea: C, FPD

Anomalía de Ebstein: C, FPD

Sx del corazón izquierdo hipoplásico: C, FPA

Tronco arterioso: C, FPA

Sx de Eisenmenger: C, FPA

Ventrículo derecho con doble salida (Taussig-Bing): C, FPA

Drenaje venoso anómalo total: C, FPA1,2.

Recordar que:

El Gold Standard diagnóstico de las cardiopatías congénitas es el ecocardiograma.

La hipoxemia se define como SpO2 igual o menor a 90%. Mientras que se considera hipoxemia severa cuando estando en reposo, la SpO2  es igual o menor a 85%. Esta última suele asociarse con cianosis, destacando que la coloración azulada aparece cuando la desoxihemoglobina ha alcanzado valores iguales o mayores a 5 g/L.2

La capacidad funcional se clasifica como fue determinado por la NYHA2, en cuatro grados:

  • Enfermedad cardíaca sin limitación de la actividad física.
  • Limitación ligera. P.ej.: Disnea o fatiga subiendo una pendiente.
  • Limitación moderada. P.ej.: Disnea o fatiga al caminar varios metros planos.
  • Limitación severa. P. ej.: Imposibilidad de realizar tareas cotidianas. P.ej.: paciente con dolor torácico de origen coronario en reposo, fatiga o disnea al cepillarse los dientes.

La tetralogía de Fallot se caracteriza por: Estenosis de la válvula pulmonar, cabalgamiento de la aorta (sobre el defecto del tabique ventricular), CIV e hipertrofia ventricular derecha.

Otra malformación cardiovascular congénita son los anillos vasculares, caracterizados por alteraciones anatómicas donde la aorta o sus ramas rodean y comprimen la tráquea o el esófago.

Bibliografía:

Fuentes:

  1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, Crumb SR, Dearani JA, Fuller S, Gurvitz M, Khairy P, Landzberg MJ, Saidi A, Valente AM, Van Hare GF. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139:e698–e800. doi: 10.1161/CIR.0000000000000603

2.Saxena A, Relan J, Agarwal R, Awasthy N, Azad S, Chakrabarty M, et al. Indian guidelines for indications and timing

of intervention for common congenital heart diseases: Revised and updated consensus statement of the Working group on management of congenital heart diseases. Ann Pediatr Card 2019;12:254-86.

3.Huertas Quiñones, Manuel. Presentación sobre Cardiopatías congénitas: Enfoque Diagnóstico Integral. Bogotá, Colombia. 2016. Disponible en:  http://scc.org.co/wp-content/uploads/2018/01/CARDIOPATIAS-CONGENITAS-ENFOQUE-DIAGNOSTICO-GENERAL.pdf

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